Хемофилија
Шта је хемофилија:
Хемофилија је конгенитални хеморагијски поремећај карактеризиран поремећајем у механизму згрушавања крви који погађа углавном мушкарце.
Хемофилија се може класификовати као хемофилија А и хемофилија Б, рецесивна болест повезана са Кс хромозомом, тј. Ген одговоран за производњу дефектног фактора коагулације налази се на женском хромозому "Кс".
Хемофилија А
Код хемофилије А постоји одсуство, смањење или дефект у производњи фактора згрушавања ВИИИ, важног протеина у процесу згрушавања крви.
Хемофилија Б
Хемофилија Б настаје због недостатка фактора ИКС згрушавања крви и рјеђа је од хемофилије А, иако су симптоми слични.
Овај тип хемофилије је познат и као божићна болест.
Блага, умјерена и тешка хемофилија
- Блага хемофилија : Хемофилија се сматра "благом" када је активност фактора коагулације (ВИИИ или ИКС) већа од 5%. Обично је повезана са спонтаним крварењем;
- Умјерена хемофилија: Појављује се када је активност фактора згрушавања (ВИИИ или ИКС) између 1 и 5% од нормале;
- Тешка хемофилија: У овим случајевима, активност захваћеног фактора коагулације (ВИИИ или ИКС) је мања од 1% нормалне активности.