Хемофилија

Шта је хемофилија:

Хемофилија је конгенитални хеморагијски поремећај карактеризиран поремећајем у механизму згрушавања крви који погађа углавном мушкарце.

Хемофилија се може класификовати као хемофилија А и хемофилија Б, рецесивна болест повезана са Кс хромозомом, тј. Ген одговоран за производњу дефектног фактора коагулације налази се на женском хромозому "Кс".

Хемофилија А

Код хемофилије А постоји одсуство, смањење или дефект у производњи фактора згрушавања ВИИИ, важног протеина у процесу згрушавања крви.

Хемофилија Б

Хемофилија Б настаје због недостатка фактора ИКС згрушавања крви и рјеђа је од хемофилије А, иако су симптоми слични.

Овај тип хемофилије је познат и као божићна болест.

Блага, умјерена и тешка хемофилија

  • Блага хемофилија : Хемофилија се сматра "благом" када је активност фактора коагулације (ВИИИ или ИКС) већа од 5%. Обично је повезана са спонтаним крварењем;
  • Умјерена хемофилија: Појављује се када је активност фактора згрушавања (ВИИИ или ИКС) између 1 и 5% од нормале;
  • Тешка хемофилија: У овим случајевима, активност захваћеног фактора коагулације (ВИИИ или ИКС) је мања од 1% нормалне активности.